Home > Bayi & Kanak-Kanak > Sistem Saraf > Wilms Tumour/Nephroblastoma

Wilms Tumour/Nephroblastoma

Wilms’ tumour ialah barah  buah pinggang yang timbul daripada sel-sel buah pinggang yang tidak matang. Ia merupakan barah yang paling biasa berlaku dikalangan kanak-kanak dan yang ke empat bagi barah kanak-kanak secara keseluruhan.

Ia dinamakan sempena nama Dr. Max Wilm, seorang doktor dari Jerman yang mula menulis mengenai barah ini pada tahun 1899. Tumor Wilm biasanya menjejaskan hanya satu buah pinggang (unilateral) tetapi dalam kira-kira 7 daripada setiap 100 orang kanak-kanak ia boleh melibatkan kedua-dua  buah pinggang (bilateral).

Semasa janin membesar  di dalam rahim ibunya, terdapat sel-sel khas yang dipanggil metanephric blastema yang terlibat dalam pembentukan buah pinggang kanak-kanak. Sel-sel ini biasanya hilang pada waktu kelahiran tetapi dalam sesetengah kanak-kanak sel-sel ini mungkin terus hidup. Tumor Wilm ini dikatakan bermula daripada sel-sel tersebut.

Buah pinggang

Buah pinggang atau ginjal adalah sepasang organ yang terdapat di belakang abdomen. Ia berfungsi untuk  menyucikan darah dengan membuang bahan kumuhan seperti urea dan garam, serta air yang kemudiannya disalurkan kepada pundi kencing, dan seterusnya meninggalkan badan dalam bentuk air kencing.

wilms_2
     Struktur Buah Pinggang Atau Ginjal

Epidemiologi

Kadar kejadian tahunan tumor  Wilm adalah kira-kira 7-10 kes bagi setiap juta kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. Kadar ini menyumbang kepada 6-7% daripada semua  jenis kanser kanak-kanak . Tumor Wilm ini berlaku hampir secara eksklusif pada kanak-kanak. Kebanyakan kes dikesan sebelum umur 5 tahun dengan median umur 3.5 tahun.

Sebab-sebab berlaku

Dalam kebanyakan kes, punca tumor Wilm tidak diketahui. Walau bagaimanapun, ia dipercayai berlaku akibat perubahan dalam 1 atau lebih gen. Beberapa jenis kecacatan kelahiran atau kecacatan kongenital telah dikaitkan dengan berlakunya tumor Wilm ini . Kanak-kanak yang mempunyai  anomali ini perlu disaring secara berkala untuk Tumour  Wilm. Kira-kira 15 daripada  setiap  100 kanak-kanak yang menghidapi  tumor Wilm juga mempunyai kecacatan kelahiran

Kecacatan kelahiran yang dikaitkan dengan tumor Wilms berlaku dalam sindrom. Mutasi  gen memberi kesan kepada semua sel-sel badan. Jadi ini menjelaskan mengapa kanak-kanak yang dilahirkan dengan salah satu daripada sindrom ini boleh mempunyai  masalah pada beberapa bahagian badan mereka.

Sindrom yang utama ialah:

  1. Sindrom WAGR – Himpunan tanda fizikal tidak normal pada bahagian berwarna mata (iris) , saluran genitourinary dan otak. Kanak-kanak ini juga berkemungkinan mempunyai masalah pembelajaran
  2. Sindrom Beckwith-Wiedemann  ialah sindrom dimana kanak-kanak mempunyai saiz  organ-badan yang lebih besar dari kebiasaan dan kebanyakan mempunyai lidah yang besar. Terdapat juga perbezaan diantara saiz kedua belah kaki dan tangan .
  3. Sindrom Denys-Drash  adalah keadaan dimana bayi lelaki mempunyai perkembangan  yang terbantut pada zakar,testis dan kantung testis hingga menyerupai  bayi perempuan. Buah pinggang akan mengalami kerosakan dan barah Wilms tumour ini akan muncul dari tisu yang tidak normal ini.

Satu dalam seratus pesakit Wilms tumour ini mempunyai sejarah keluarga yang mempunyai penyakit yang sama . Kebiasaannya penyakit ini akan timbul  lebih awal dan lebih  berisiko  mendapat Wilms tumour pada kedua-dua buah pinggang mereka.

Gejala dan tanda-tanda penyakit

  • Bengkak pada perut atau abdomen  yang  tidak menyakitkan adalah tanda yang paling biasa berlaku.
  • Kerap kali tanda ini di kesan oleh ibu atau penjaga semasa memandikan anak mereka.

  • Pendarahan di dalam tumor yang menyebabkan sakit perut
  • Kencing berdarah –berlaku pada 15% dan 20% daripada kanak-kanak yang menghidap barah ini
  • Tekanan darah tinggi
  • Suhu badan yang tinggi (demam)
  • Hilang selera makan
  • Susut berat badan
  • Rasa tidak sihat
  • Sesak nafas atau batuk (sekiranya kanser telah merebak ke paru-paru)

Bagaimana Wilms Tumor dikesan?

Doktor akan menjalankan pemeriksaan fizikal. Jika tumor Wilm yang disyaki, beberapa siasatan akan dilakukan. Ini termasuk:

  1. Ujian Darah
    Ujian darah digunakan untuk menilai tahap kesihatan kanak-kanak secara am (terutama sebelum pembedahan). Ini  termasuk ujian untuk memastikan kiraan sel-sel darah putih, sel-sel darah merah, dan platelet mencukupi, dan ujian untuk mengukur sama ada hati dan buah pinggang berfungsi dengan baik.
  2. Air kencing
    Satu sampel air kencing akan diambil dan di uji untuk mengesan kehadiran darah dan bahan-bahan lain dalam air kencing tersebut  yang mungkin mencadangkan kepada masalah fungsi buah pinggang.
  3. Radiologi / pengimejan
    • Ultrasound/ ultrasonogram dan  Doppler
      Ini merupakan  penyiasatan pertama dilakukan sekiranya seseorang pesakit disyakki mengidap  Wilms tumour. Penyiasatan ini senang di dapati dan tiada kesan radiasi. Penyiasatan ini akan memberikan gambaran yang jelas sekiranya ada sebarang ketumbuhan pada organ-organ seperti buah pinggang dan organ -organ lain di dalam abdomen.
      Doppler ini dapat mengesan sekiranya ada ketulan  ketumbuhan yang telah merebak ke dalam salur darah yang berdekatan dengan buah pinggang. Penyiasatan ini tidak menyakitkan  tetapi sedikit tidak selesa apabila  alat tersebut perlu ditekankan sedikit kuat pada bahagian perut bagi mendapatkan gambaran yang jelas.
    • CT scan/ Tomography Berkomputer
      Imbasan CT adalah x ray khas dan salah satu ujian yang lebih spesifik bagi mengesan ketumbuhan dalam buah pinggang.  Ia juga membantu untuk mengenal pasti n sama ada kanser telah merebak ke organ-organ dan tisu di luar buah pinggang, seperti paru-paru dan hati.
    • Pengimejan resonans magnet (MRI scan)
      Kebiasaannya tidak diperlukan  sekiranya CT scan telah memberikan maklumat yang lengkap mengenai ketumbuhan barah tersebut.
  4. X-ray dada
    X-ray dada boleh dilakukan untuk mengesan penyebaran tumor Wilm ke paru-paru. Jika imbasan CT dada telah dilakukan, ujian ini tidak diperlukan tetapi akan diperlukan semasa pemeriksaan susulan.
  5. Biopsi buah pinggang / pembedahan
    • Pembedahan
      Pada kebanyakan masa, ujian pengimejan boleh memberi doktor maklumat yang cukup untuk memutuskan sama ada seorang kanak-kanak mungkin mempunyai tumor Wilm, dan oleh itu pembedahan perlu dilakukan. Tetapi diagnosis sebenar tumor Wilm hanya dibuat apabila sampel ketumbuhan itu dikeluarkan dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini dipanggil histologi.
      Dalam kebanyakan kes, sampel diperoleh semasa pembedahan untuk merawat tumor.
      Pada masa pembedahan, sebuah tiub yang dipanggil porta-Cath atau Hickman line juga akan dimasukkan ke dalam saluran darah didalam dada. Tiub ini penting bagi pemberian kemoterapi dan pengambilan darah.
    • Biopsi
      Jika doktor kurang pasti mengenai diagnosis atau jika mereka tidak pasti tumor boleh dikeluarkan sepenuhnya, sampel ketumbuhan itu boleh diperolehi terlebih dahulu. Biopsi boleh dilakukan melalui  pembedahan kecil  atau dengan menggunakan jarum panjang berongga yang dimasukkan melalui kulit ke dalam tumor.
  6. Siasatan lain-lain
    • Echocardiography
      Penyiasatan ini adalah sama dengan ultrasound kecuali ia khusus untuk melihat  pada struktur dan fungsi jantung sebelum kemoterapi diberikan. Ini adalah kerana salah satu ubat kemoterapi yang digunakan untuk merawat tumor Wilm mempunyai kesan ke atas fungsi jantung.
    • Imbasan tulang
      Imbasan tulang dilakukan sekiranya kanser disyaki telah merebak ke tulang.

Tahap-tahap (Peringkat)  tumor Wilms

Tahap atau peringkat kanser adalah satu istilah yang digunakan yang  menggambarkan saiz ketumbuhan dan sama ada ia telah merebak  luar  dari organ  asal. Mengetahui peringkat kanser adalah mustahak untuk membantu doktor menentukan rawatan yang paling sesuai.
Satu sistem untuk mementukan tahap ketumbuhan yang  biasa digunakan bagi tumor Wilm diterangkan di bawah.

Tahap 1

Barah  terhad kepada buah pinggang sahaja dan ia boleh dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan.

Tahap 2

Barah  telah mula merebak ke luar buah pinggang kepada struktur berdekatan seperti  tisu lemak, tetapi ia masih berkemungkinan untuk di buang sepenuhnya dengan pembedahan. Tiada penglibatan kelenjar limfa

Tahap 3

Tumor telah merebak ke luar buah pinggang; sama ada kerana tumor telah pecah sebelum (atau semasa) pembedahan, telah merebak ke nod limfa atau tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya  melalui pembedahan.

Tahap 4

Tumor telah merebak ke bahagian-bahagian badan yang lain seperti paru-paru, hati, tulang dan otak. Ketumbuhan  yang merebak ke bahagian-bahagian badan yang lain di panggil  metastasis.

Tahap 5

Terdapat ketumbuhan di kedua-dua buah pinggang.
Jika tumor datang kembali selepas rawatan awal, ia di panggil barah berulang atau relapse.

Rawatan

Kanak-kanak yang menghidap  kanser perlu dirawat di hospital yang mempunyai pakar onkoloji kanak kanak . Rawatan ini melibatkan pasukan pelbagai disiplin termasuk pakar onkologi pediatrik, pakar bedah kanak-kanak, pakar radioloji, pakar jantung, pakar radioterapi, pakar kaji penyakit serta pegawai kebajukan perubatan dan pakar dietetik.
  
Rawatan akan bergantung kepada beberapa faktor termasuk bagaimana sel-sel muncul di bawah mikroskop (histologi) dan peringkat tumor. Rawatan termasuk pembedahan, kemoterapi dan / atau radioterapi.

  1. Pembedahan
    Semua kanak-kanak yang menghidap  tumor Wilm perlu menjalani pembedahan. Ketumbuhan perlu di buang sama ada sebelum rawatan kemoterapi sekira saiz ketumbuhan itu kecil atau selepas beberapa kitaran kemoterapi untuk mengecutkan barah tersebut. Pembedahan biasanya melibatkan pembuangan seluruh buah pinggang yang terjejas (nephrectomy).
  2. Kemoterapi
    Kemoterapi ialah penggunaan ubat anti-kanser (sitotoksik) untuk memusnahkan sel-sel barah. Ia biasanya diberikan sebagai suntikan atau titisan ke dalam vena (intravena). Kemoterapi diberikan sebelum pembedahan dipanggil kemoterapi neoadjuvant.
    Bilangan, jenis dan tempoh rejimen kemoterapi bergantung kepada analisa tisu buah pinggang terbabit dan tahap penyakit. Pakar onkologi pediatrik akan menjelaskan secara terperinci rawatan serta kesan-kesan sampingan yang berpotensi daripada pelbagai ubat-ubatan yang digunakan.
  3. Radioterapi
    Radioterapi merawat kanser dengan menggunakan sinaran bertenaga tinggi untuk memusnahkan sel-sel kanser. Tidak semua kanak-kanak yang menghidap tumor Wilm memerlukan radioterapi. Anak anda akan di rujuk kepada Pakar radioterapi sekiranya di perlukan.

Rawatan untuk tumor Wilm tahap 5

Dalam kira-kira 1 dalam 20 kes (5%), tumor Wilm melibatkan kedua-dua buah pinggang. Rawatan biasanya melibatkan pembedahan untuk kedua-duanya. Tujuan rawatan adalah untuk membuang sebanyak  kanser yang mungkin dan dalam masa yang sama memastikan sebanyak mungkin tisu yang normal di pelihara. Kemoterapi perlu diberikan. Kadang-kadang radioterapi juga diperlukan.

Kesan-kesan  sampingan rawatan

Kemoterapi dan radioterapi membawa risiko kesan sampingan, samada dalam masa terdekat atau pada  jangka masa panjang.

  • Kesan awal  kemoterapi
    Kesan-kesan awal seperti loya-loya, muntah, keguguran rambut, lebam-lebam dan berdarah, keletihan, cirit-birit dan jangkitan kuman. 
  • Kesan sampingan yang lewat
    Sebilangan kecil kanak-kanak mungkin mengalami kesan sampingan jangka masa panjang. Ini termasuk pertumbuhan tulang yang lambat, gangguan pada fungsi jantung dan paru paru dan sedikit peningkatan dalam risiko mereka mendapat kanser lain di kemudian hari. Ketidaksuburan adalah satu kesan sampingan, walaupun ini jarang berlaku.

Prognosis/ Peluang untuk sembuh

Peningkatan dalam diagnosis dan rawatan tumor Wilm telah meningkatkan  prospek atau prognosis kanak-kanak dengan penyakit ini. Secara umumnya, prognosis untuk ketumbuhan ini adalah sangat baik. Peluang untuk sembuh sepenuhnya untuk tumor Wilm yang mempunyai  histologi yang baik kini melebihi 90%.

Pusat Rawatan kanser kanak kanak di Malaysia

  1. Lembah Kelang
    – Institut Pediatrik, Hospital Kuala Lumpur
    – Pusat Perubatan  University Malaya (PPUM)
    – Pusat Perubatan Universiti Kebangsaan Malaysia    (PPUKM)
    – Pusat Perubatan Sime Darby (swasta)
  2. Hospital Ipoh
  3. Hospital Pulau Pinang
  4. Hospital Sultan Ismail, Johor Bharu
  5. Hospital Wanita dan kanak kanak, Likas, Sabah
  6. Hospital Umum Sarawak, Kuching
  7. Hospital Universiti Sains Malaysia, Kubang Kerian ( HUSM)

 

Last Reviewed : 18 November 2015
Writer : Dr. Che Hadibiah bt Mohd Razali
Translator   Dr. Che Hadibiah bt Mohd Razali
Accreditor : Dr. Eni Juraida bt. Abdul Rahman