Home > PRIME YEARS > Disease > Steven-Johnson Syndrome

Steven-Johnson Syndrome

Pengenalan

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) adalah penyakit yang berpotensi untuk menjadi serius. Ianya melibatkan sistem imun dan kebiasaannya melibatkan kulit dan mukosa. Tahap masalah boleh bermula dengan hanya beberapa tompok merah pada kulit atau semakin teruk dan menyebabkan kulit tertanggal seperti melecur. Penyakit yang paling teruk dipanggil Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). Artikel ini tidak akan membincangkan berkenaan TEN.

Stevens-Johnson Syndrome boleh melibatkan semua bangsa dari seluruh pelusuk dunia. Namun begitu terdapat bukti yang kukuh di mana terdapat kecenderungan genetik untuk mendapat penyakit kulit yang teruk pada sesetengah ubat. Pembawa kepada pelbagai gen yang terlibat adalah berisiko namun ujian saringan awal sukar untuk disediakan.

Gejala-gejala

Beberapa hari sebelum tompok-tompok merah timbul, tanda-tanda di bawah boleh berlaku terlebih dahulu:

Tanda-tanda menyerupai demam selsema seperti demam, sakit kepala, sakit otot, rasa penat, sakit sendi, sakit tekak atau mulut, batuk dan rasa perit dalam mata.

Apabila penyakit semakin teruk, tanda-tanda di bawah akan timbul:

Tompok-tompok merah (Foto 1) yang boleh merebak dalam tempuh beberapa jam atau hari dan menyakitkan. Ianya boleh melibatkan mana-mana bahagian: tapak tangan, tapak kaki, lengan, kaki dan badan.

Ianya akan menjadi semakin teruk dimana terbentuk gelembung-gelembung air pada kulit (Foto 2) dan mukosa seperti di bahagian mulut, hidung, mata atau alat kelamin (tidak kesemua mukosa akan terjejas). Gelembung-gelembung air boleh pecah dan kulit tertanggal menyebabkan luka dan senang terdedah kepada jangkitan kuman bakteria. Jangkitan bakteria boleh menyebabkan kesan parut. Gelembung-gelembung air mudah pecah jika melibatkan mukosa (Foto 3) dan meninggalkan kesan merah, luka, luka yang dalam dan tisu yang mati.

Bahagian mata (konjuntiva dan kornea) mungkin terlibat menyebabkan mata merah disebabkan oleh radang yang berlaku. Sekiranya keadaan menjadi teruk, kornea boleh terjejas atau menjadi tidak lutsinar.

Foto 1: Tompok-tompok merah  di bahagian Foto 2: Gelembung air di tapak kaki
Foto 3: Bibir merah, bengkak dan luka

Penyebab-penyebab Stevens-Johnson Syndrome

Terdapat pelbagai penyebab. Ubat-ubatan merupakan penyebab paling utama. Terdapat 4 penyebab-penyebab utama seperti berikut:

  1. Ubat-ubatan: Antibiotik merupakan penyebab yang utama, diikuti ubat penahan sakit seperti non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), ubat sawan (phenytoin, carbamazepine dll.) dan ubat gout seperti allopurinol.
    Di kalangan antibiotik, ubat penicillin dan sulfa paling kerap dilapur. Ubat retroviral boleh juga menyebabkan Stevens-Johnson Syndrome seperti nevirapine dan kemungkinan lain-lain ‘non-nucleoside reverse transcriptase inhibitors’. Ubat biologik juga pernah dikenalpasti seperti infliximab, etanercept and adalimumab.
  2. Jangkitan kuman: Di kalangan kanak-kanak penyebab ini kerapkali di kenal pasti.
    1. Jangkitan viral yang pernah dilapurkan seperti Herpes simplex virus, HIV, Coxsackie, Influenza, Hepatitis, Mumps, Epstein-Barr virus dan enterovirus.
    2. Jangkitan bakteria seperti Group A beta-hemolytic streptococci, Diphtheria, Mycoplasma pneumonia, Typhoid dll.
  3. Kanser: Kebiasaannya melibatkan orang-orang tua.
  4. Penyebab yang tidak diketahui: Boleh berlaku pada 20-25% kes.

Bilakah alergi ubat perlu disyaki

Amat penting untuk berwaspada dengan kejadian alergi ubat terutamanya jika terdapat pengambilan ubat yang baru atau hanya mengambil ubat-ubatan tersebut sekali-sekala. Untuk sesetengah ubat seperti  phenytoin atau carbamazepine, masalah alergi masih boleh berlaku walaupun setelah melebihi 6 bulan.

Mana-mana individu boleh mendapat alergi ubat pada bila-bila masa terutamanya jika pernah terdedah kepada ubat tersebut sebelum ini. Bagi individu yang diperlukan untuk mengambil pelbagai jenis ubat disebabkan pelbagai penyakit, pegawai kesihatan dan pesakit perlu peka terhadap kemungkinan alergi ubat berlaku.

Kadang-kala pada peringkat awal, pegawai kesihatan dan pesakit mungkin menyangkakan ianya hanya demam selsema dan bukannya alergi ubat. Dengan menghentikan pengambilan ubat tersebut, penyakit yang lebih serius dapat dihalang dan mengelakkan komplikasi serta kemungkinan risiko kematian (terutamanya jika mendapat TEN). Rawatan awal boleh memendekkan jangkamasa penyakit dan mengelakkan komplikasi.

Sesetengah pesakit seperti pesakit HIV, systemic lupus erythematous (SLE), kegagalan buah pinggang, kegagalan hati, orang-orang tua yang mengambil pelbagai ubat berisiko mendapat alergi ubat. Oleh itu, amat penting untuk melihat semula semua ubat-ubatan yang diambil supaya dapat dihentikan dengan segera.

Rawatan

Amat penting untuk menghentikan ubat yang dikenalpasti.

Kebanyakan pesakit Stevens-Johnson Syndrome dirawat secara simptomatik. Perhatian yang khas perlu diberikan bagi memastikan saluran pernafasan tidak tersekat, tekanan darah stabil, badan mempunyai air yang mencukupi, kulit diberi penjagaan yang optima dan rasa sakit dikurangkan jika perlu.

Luka dalam mulut memerlukan pesakit untuk berkumur dan ubat penahan sakit boleh disapu bagi membolehkan pesakit minum air yang secukupnya.

Air dari gelembung-gelembung air yang besar akan disedut keluar dan kawasan luka akan dirawat dengan bahan astringent (contoh: potassium permanganate) atau meletakkan kain yang telah di basahkan dengan air garam (saline). Kawasan luka yang besar akan di tutup dengan jenis dressing yang bersesuaian. Pesakit mungkin diberi ubat steroid sistemik jika dikesan awal dalam tempuh 24 ke 72 jam.

Rawatan untuk mata bergantung samada teruk atau tidak. Kebanyakan pesakit tidak memerlukan rawatan. Sesetengah pesakit memerlukan ubat titis mata pelincir, steroid topikal atau antibiotik. Jika radang semakin teruk, terdapat prosedur tertentu yang perlu dijalankan untuk mengelakkan parut atau mata melekat pada bahagian lain mata yang sama.

Kulit akan sembuh dalam tempuh 1 hingga 2 minggu atau lebih lama jika terdapat jangkitan. Hampir kesemua pesakit boleh sembuh tanpa komplikasi.

Sesetengah pesakit mungkin mengalami komplikasi mata jangka panjang jika tidak dirawat awal seperti tidak boleh memandang cahaya yang terang, sensasi perit pada mata, air mata berlinangan, mata yang kering dan tisu baru timbul dibahagian kornea dan konjuntiva.

Pencegahan

Alergy ubat boleh dialami oleh mana-mana individu dan tidak boleh dijangka. Namun begitu, setelah ubat tersebut dikenalpasti, adalah penting untuk mengelak dari terdedah semula kepada ubat tersebut.

Bagi individu-individu yang berisiko seperti yang dinyatakan di atas, adalah penting untuk mengambil ubat yang perlu sahaja.

Kad bagi alergi ubat atau ‘medic alert’ dalam bentuk kalung atau gelang tangan mesti dibawa atau dipakai setiap masa. Amat penting untuk memaklumkan kepada doktor anda sekiranya ubat baru perlu diambil atau berjumpa doktor untuk kali yang pertama.

Jangan membeli ubat sendiri jika tidak fasih tentang ubat-ubatan. Sesetengah ubat mungkin dalam kumpulan yang sama dan boleh menyebabkan kesan alergi yang sama. Terdapat banyak ubat generik dalam pasaran dengan pelbagai jenama. Ubat tersebut mungkin sama dengan ubat inovator yang anda mengalami alergi.

Sekiranya anda mengalami tanda-tanda seperti yang diterangkan diatas atau tompok-tompok merah, maka ubat yang baru diambil atau ubat yang diambil sekali sekala perlu dihentikan. Sila jumpa doktor anda untuk nasihat. Sekiranya ubat tersebut dihentikan awal, ini dapat menghalang alergi dari menjadi teruk dan rawatan awal dapat diberikan.

Rujukan

  1. French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. Mar 2006;55(1):9-16.
  2. Roujeau JC. Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis are severity variants of the same disease which differs from erythema multiforme. J Dermatol. Nov 1997;24(11):726-9.
  3. Gruchalla RS. 10. Drug allergy. J Allergy Clin Immunol. Feb 2003;111(2 Suppl):S548-59.
  4. Halevy S, Ghislain PD, Mockenhaupt M, et al. Allopurinol is the most common cause of Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis in Europe and Israel. J Am Acad Dermatol. Jan 2008;58(1):25-32.

 

Semakan Akhir : 16 Februari 2015
Penulis : Datin Dr. Asmah bt. Johar
Akreditor : Datuk Dr. Roshidah bt. Baba